Brachycephaly merupakan penyakit gangguan perkembangan tulang tengkorak pada anak yang dicirikan dengan pemendekan panjang kepala dari depan ke belakang dibandingkan dengan panjang dari kiri ke kanan. Penyakit ini paling sering dijumpai pada anak-anak usia 2-3 tahun. Pasien brachycephaly dapat datang dengan keluhan kepala dengan bentuk tidak normal atau peyang, ketidakmampuan menutup mulut secara sempurna, gangguan tidur, ketidakseimbangan gerak menekuk ke depan dan belakang leher, dan gangguan postur tubuh. Pasien dapat datang dengan komplikasi berupa kegagalan pertumbuhan tulang tengkorak, pembesaran pupil, gangguan perkembangan, dan pertumbuhan yang terhambat yang berkaitan dengan adanya peningkatan tekanan intracranial pasien. Pada kasus-kasus tertentu, brachycephaly dapat diikuti dengan kumpulan gejala tertentu seperti pada crouzon syndrome dengan keluhan tambahan berupa kelainan pada tulang wajah maupun apert syndrome dengan keluhan tambahan berupa penyatuan beberapa jari-jemari tangan maupun kaki.
Brachycephaly biasanya dinilai dengan menggunakan cephalic index yang merupakan persentase antara panjang kepala dari kiri ke kanan dibagi dengan panjang kepala dari depan ke belakang dikali 100%. Cephalic index merupakan parameter paling objektif dan sering digunakan untuk menentukan ada tidaknya kelainan bentuk tulang tengkorak dengan nilai diatas 80% diartikan sebagai brachycephaly. Cephalic index dapat dihitung dengan pengukuran pemeriksaan dengan menggunakan meteran kain dan dikonfirmasi dengan pemeriksaan radiologi dengan menggunakan modalitas CT scan.
Brachycephaly dapat disebabkan karena penurunan daya pergerakan bayi (bayi yang terus berbaring pada posisi yang sama biasanya pada bayi dengan cerebral palsy, retardasi mental, bayi premature, dan bayi dengan penyakit kronis yang memerlukan durasi pengobatan yang lama), postur tidak normal pada bayi dengan penyakit tortikolis (gangguan otot leher), dan kelainan di dalam kandungan pada saat ibu hamil yang dikaitkan dengan pembatasan pergerakan bayi contohnya pada bayi kembar maupun ukuran badan bayi yang lebih besar dalam kandungan sehingga leher bayi mengalami gangguan pergerakan yang dapat membuat kelainan postur pada kemudian hari.
Dikarenakan banyaknya gejala dan komplikasi yang dapat ditimbulkan maka penting bagi orang tua atau wali pasien untuk membawa pasien ke fasilitas pelayanan kesehatan terdekat secepatnya agar mendapatkan penatalaksanaan segera. Penatalaksanaan dapat dilakukan dengan penggunaan helm dan pembedahan. Penggunaan helm disarankan pada anak dengan usia 3-14 bulan, derajat keparahan yang disesuaikan dengan cephalic index, dan letak brachycephaly pada kepala bagian depan atau belakang. Apabila penggunaan helm selama 3-4 bulan tidak memberikan hasil optimal maka dapat dipertimbangkan untuk dilakukan pembedahan.
Penulis:
Prof. Dr. dr. Tjokorda Gde Bagus Mahadewa, M.Kes, Sp.BS(K)Spinal, FICS, FINSS, drKevin
Sub Departemen/KSM/Prodi Spesialis Bedah Saraf FK Unud/RSUP Sanglah
Referensi:
- Choi H, Lim S H, Kim J S, Hong B Y, et al. 2020. Outcome Analysis of the Effects of Helmet Therapy in Infants with Brachycephaly. J. Clin. Med. 9, 1171. 1-9 p; doi:10.3390/jcm9041171
- Likus W, Bajor G, Milka D, et al. 2014. Research Article Cephalic Index in the First Three Years of Life: Study of Children with Normal Brain Development Based on Computed Tomography. Hindawi. 1-5 p; http://dx.doi.org/10.1155/2014/502836
- Greenberg M S. 2020. Handbook of Neurosurgery. 9th Thieme. 266-70 p.
Winn H R. 2017. Youmans & Winn Neurological Surgery. 7th ed. Elsevier. 2924-2929 p